临床诊治思维：原发性脊髓内白血病

病变抑制白血病大约占有所有抑制系统的 6%，不一定对激素疗法反应较好。然而，其当中斜视静脉的病变白血病其发挥和临床疗法仅有与脑干白血病有所不同，且相对有名。更进一步，Lab Med Spring 杂志发表了由美国习者 Guzzetta 博士等报导的一例这样的病人，并通过文献回顾详细阐述了这类疾病的临床诊治策略。

病例报导

男普遍性病人，82 岁，曾一度开展普遍性下背部痛楚以及下肢无力 1 年余来诊。胸椎和髋关节核磁共振成像（MRI）表明从 T7 至静脉锥形东南侧波形异常，诱发马尾端强化。病人开展了更进一步的神经细胞科之外体检，以外眉穿体检，结果表明无恶普遍性，但再次出现与脑干炎发挥赞同的急普遍性炎普遍性巨噬细胞升较较低。

病人割下 CT 表明没有急普遍性脑干异常或急普遍性梗死的证明。病人开展了双下肢神经细胞神经和针极肌电绘出体检。研究结果表明无非特异普遍性的下肢运动应答。孤立地来看，这些结果的意味是未知的。然而 MRI 仔细观察到了静脉教育当中心的恶性肿瘤（绘出 1）。在 12 天的住院期间内，病人健康螺旋状况短时间内恶化，再次出现入射增强，年当中失踪。

绘出 1. 病人胸眉段静脉 MRI 表明 T2 较较低波形

病人静脉死者家属表明显著异常。大体解剖表明静脉上半段深褐色明显坏死薄螺旋状。静脉远端 15 cm 瘙痒，蛛网膜下腔被颗粒蓝色肉质秘密组织去除（绘出 2）。

绘出 2. 病人静脉横断面成像表明蓝色肉质初中生秘密组织，诱发坏死

微观解剖表明，广泛应用分布的血管周边大型非典型淋巴巨噬细胞浸润，与坏死普遍性血管炎之外（绘出 3）。多种皮肤上和小肠培养出来仅有表明比如说，故排除了微生物感染的有可能普遍性。

绘出 3. HE 皮肤上表明血管周边大型非典型淋巴巨噬细胞，与坏死普遍性血管炎之外

巨噬细胞自体组化的测试属实为 T 淋巴巨噬细胞，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 皮肤上阴普遍性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 皮肤上比如说（绘出 4）。通过 PCR 量化静脉秘密组织表明 T 巨噬细胞受体（TCR）γ基因重排。这些的测试与 T 巨噬细胞普遍性病变抑制系统白血病（PCNSL）的疗法赞同，更准确的说是，病变静脉内白血病。

绘出 4. 大型非典型巨噬细胞的自体组化习皮肤上表明 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阴普遍性，CD20（D）比如说

静脉 T 淋巴巨噬细胞普遍性 PCNSL

PCNSL 在所有白血病当中占有比不足以 1%，而 T 巨噬细胞变异则是颇为常见，在 PCNSL 当中也不足以 1%。因此有关 T 巨噬细胞普遍性 PCNSL 的病例报导十分常见。此外，病变静脉肇因也是十分有名，在所有 PCNSL 病人当中不到 1%。

从秘密组织习角度看，T 巨噬细胞普遍性白血病是一组异质普遍性的，可用形态习和自体表型标准很难疗法。这些有名的白血病没有明显的生命体巨噬细胞，或是被大量非普遍性上皮细胞巨噬细胞所掩盖。这些白血病当中不一定可见一复刻版体积和类型有所不同的巨噬细胞，以外非普遍性巨噬细胞，致使辨别极为麻烦。

T 巨噬细胞白血病诱发大量炎普遍性巨噬细胞浸润，与血管炎或脑炎的发挥类似。而使疗法颇为复杂的是，T 巨噬细胞并就亦会像 B 巨噬细胞一样表达克隆普遍性标志物。可用自体生化习皮肤上借以明确巨噬细胞系，这些不典型 T 巨噬细胞 CD3 皮肤上阴普遍性，并且有可能再次出现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 皮肤上阴普遍性。

如果 PCNSL 斜视静脉的话，不一定为髓内恶性肿瘤；而如果是全身普遍性白血病的话，不一定亦会再次出现弥漫普遍性硬脑干和硬膜外上皮细胞肇因。

临床发挥

病人不一定发挥为实质普遍性普遍性静脉上皮细胞，肢体无力和想象失常的类型取决于恶性肿瘤的口腔以及区域内。大部分报导的病变静脉白血病斜视的为下颈段和上胸段静脉。

一项来自圣托马斯诊所的回顾普遍性量化表明，大部分病变静脉内白血病病人静脉 MRI 表明多发普遍性和但亦会增强恶性肿瘤。同时，大约大约一半的病人亦会有静脉锥形和/或马尾肇因。许多病人当中可见静脉扩展普遍性恶性肿瘤。并且仅仅所有的病人仅有以实质普遍性普遍性静脉上皮细胞的发挥为主。

病变静脉内白血病的疗法不一定亦会延误，是由于静脉上皮细胞的辨别疗法区域内很广泛应用，并且这种疾病相对常见。其他还有可能再次出现的症螺旋状以外全身普遍性症螺旋状，背痛，以及下肢运动神经细胞元肇因的证明。

病变静脉内白血病的临床发挥和 MRI 发挥是非特异普遍性的，其他许多脑干上皮细胞，比如多发普遍性硬化、结节病、胶质瘤等仅有有可能再次出现类似的 MRI 发挥。MRI 发挥不一定为 T1 像等波形或较低波形恶性肿瘤，T2 像为较低波形恶性肿瘤。此外，小肠结果不一定也并没法明确疗法。

疗法

PCNSL 对肌肉注射和放疗极为敏感；但总体缓解率和病人长年生存能力并不如上皮细胞外非淋巴瘤白血病（NHL）。应该努力病人转为 PCNSL 的临床实验，并寻求病理习属实病人的疗法。

PCNSL 推荐的疗法普遍性操作方法时立体定向细针组织学，因为病人即使开展外科手术切除也没有额外的临床获益。而且大部分恶性肿瘤口腔较深，也亦会增大手术难易度或手术心肌梗死的风险。

PCNSL 的最优肌肉注射法尚能不清楚，该病的临床疗法方面实际上不确定普遍性。从 1978 年之后，有关疗法新方法的前瞻普遍性临床实验和大型复刻版病例报导有数 40 多篇，但探索普遍性的临床实验较少。一些回顾普遍性和前瞻普遍性研究表明与仅采用放疗的病人相对来说，应在采用肌肉注射的病人生存能力改善更加。包含有较较低施打甲氨喋呤的肌肉注射解决方案比不包含甲氨喋呤的解决方案更有效。

总结

总之，对于再次出现开展普遍性静脉上皮细胞发挥的病人密切的仔细观察是很有必要的，以外开展各项临床和影像习体检。因为这些病人疗法极为麻烦，组织学对病人的疗法也十分重要。同时，应该努力疗法为 PCNSL 的病人转为临床实验当中，因为现有已为十分有效的疗法新方法。

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